Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom (KTW), također poznat kao Parkes-Weberov sindrom, je poremećaj krvnih žila koji je prisutan pri rođenju. Istraživači nisu sigurni zašto se to dogodi jer se čini da se genetski ne prenosi. Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom utječe i na mužjake i ženke. Nije točno točno kako se to događa.
Simptomi
Simptomi KTW sindroma mogu uključivati:
- Veliku količinu porođaja s ljepotom vina (obično primijećeni prvi simptom) uzrokovan malim krvnim žilama pod kožom. Može biti tamnozelasto crveno, ljubičasto, podignuto ili može na njemu imati kvrga koje lako izlijevaju. Najčešće je boja luka u luci velika i budući da KTW sindrom obično utječe na nogu (tri puta veća vjerojatnost od ostalih dijelova), matrica se pokriva, na primjer, od stražnjice i kuka do pete na zahvaćenom dijelu tijela.
- hemangiomas – abnormalne mase krvnih žila
- viskoznih vena
- tangles krvnih žila zvan arteriovenous malformations (AVMs)
- prekomjerni rast mekog tkiva i kosti u zahvaćenom nogu
Problemi krvnih žila i porast prerade dovode do krvarenja, boli, infekcija kože (celulitis), poteškoće u hodu i krvne ugruške (koje mogu odstupati cirkulaciju krvi u nozi ili putovati u druge dijelove tijela i uzrokovati oštećenja). Svaka osoba s Klippel-Trenaunay-Weberovim sindromom pogođena je na svoj način, a problemi koji se doživljavaju mogu biti blago neugodni za teško onesposobljavanje.
Dva poremećaja krvnih žila s sličnim simptomima su Klippel-Trenaunayov sindrom i sindrom Sturge-Weber. Oba uzrokuju lučenje vinskog luka i krvarenje krvnih žila. Međutim, za razliku od sindroma Klippel-Trenaunay, Parkes-Weberov sindrom i Sturge-Weberov sindrom uključuju AVM-ove i vjerojatnije je da su teže s teškim simptomima.
Dijagnoza
Simptomi Klippel-Trenaunay-Weberovog sindroma su prisutni pri rođenju. Dijagnoza se temelji na simptomima, posebice prisutnosti ljepljivih boja vina i prekomjernog rasta mekog tkiva ili kostiju. CT i MRI korisni su u određivanju opsega sindroma.
Liječenje
Liječenje KTW sindroma fokusira se na simptome. Mnogi ljudi pomažu jednostavnim tretmanima kao što su elastične kompresijske čarape, koje smanjuju bol i otekline. Laserska terapija može smanjiti ili ukloniti laznu vinsku mrlju. Ponekad je potrebna operacija za uklanjanje velikog hemangioma ili za uklanjanje višak tkiva iz nogu koja je jako zaražena. U rijetkim slučajevima, zahvaćena noga može biti amputirana zbog krvnih ugrušaka ili teških nakupina.
Iako je oslabiti i bolno, mnogi ljudi koji imaju Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom dobro se slažu s malim tretmanom. Kirurgija je potrebna samo u teškim slučajevima.
