Ako vam je rečeno da imate više sindroma endokrinog neoplazije (MEN), tada znate da postoji prilično opsežna procjena i liječenje ovog rijetkog stanja.
Definicija muškaraca
Višestruka endokrinska neoplazija (MEN) je medicinska bolest koja se karakterizira s više od jednog tumora endokrinih organa u isto vrijeme. Postoji nekoliko različitih kombinacija endokrinih tumora za koje se zna da se javljaju zajedno, a svaki od tih uzoraka je kategoriziran kao jedan od nekoliko različitih (MEN) sindroma.
Tumori koji se razvijaju kao dio svakog MEN sindroma mogu biti benigni ili zloćudni. Benigni tumori su samo-ograničeni tumori koji mogu uzrokovati simptome liječenja, ali polako rastu, ne šire se na druge dijelove tijela i nisu kobni. Maligni tumori, s druge strane, kancerozni su tumori koji mogu brzo rasti, mogu se širiti na druge dijelove tijela i čak mogu biti kobni ako se ne liječi.
Sindromi
Postoje tri sindroma koji se smatraju najčešćim sindromima MEN-a. Svaki je sindrom uzrokovan određenom genetskom abnormalnosti, što znači da kombinacija tumora radi u obiteljima kao nasljedna stanja. MEN sindromi se zovu MEN 1, MEN 2A i MEN 2B.
Muškarci 1: Ljudi s dijagnozom MEN 1 imaju tumore hipofize, paratiroidne žlijezde i gušterače. Općenito, ti tumori su benigni, iako nije nemoguće da postanu zloćudni.
MEN 1 Simptomi: Simptomi MEN 1 mogu započeti tijekom djetinjstva ili tijekom odrasle dobi. Simptomi sami variraju jer tumori uključuju endokrine organe koji mogu proizvesti širok raspon učinaka na tijelo. Svaki od tumora uzrokuje abnormalne promjene povezane s hormonskom prekomjernom aktivnošću.
Hipofizni tumori uzrokuju glavobolje, menstrualne nepravilnosti, neplodnost, proizvodnju majčinog mlijeka i rast kostiju.
- tumori gušterače uzrokuju bol u trbuhu, povraćanje, proljev i ulkus.
- Paratiroidni tumori uzrokuju povišenu razinu kalcija, što može proizvesti bubrežne kamence kao prvi primjetni simptom.
- MUŠKA 2A: Pojedinci s MEN-om 2 imaju tumore štitnjače, tumore nadbubrežne žlijezde i tumore paratiroidne.
MEN 2A Simptomi: Simptomi MEN 2A počinju u odrasloj dobi; obično kada je osoba u svojoj 30-ima. Kao i kod ostalih MEN sindroma, simptomi su posljedica prekomjerne aktivnosti endokrinih tumora.
Tumori štitnjače obično su prvi uočljivi tumori kod muškaraca 2A i mogu dovesti do oticanja ili pritiska u području vrata i mogu postati zloćudni.
- Tumori nadbubrežne žlijezde, nazvani pheokromocitom, posebno uključuju sekciju nadbubrežne žlijezde koja se zove nadbubrežna kuglasta. Pheochromocytoma može uzrokovati visoki krvni tlak, brzu brzinu otkucaja srca i znojenje.
- Paratiroidni tumori mogu dovesti do visokog nivoa kalcija, a simptomi mogu uključivati pretjeranu žeđ i učestalo mokrenje.
- MEN 2B: Ovo je najmanje uobičajeno od tih rijetkih tumorskih uzoraka i karakterizira tumor štitnjače, tumor nadbubrežne žlijezde, neuromas (ciste) kroz usta i probavni sustav, abnormalnosti strukture kostiju i neuobičajeno visok i mršav rast opisan kao marfanoid značajke.
MEN 2B Simptomi: Simptomi mogu početi u djetinjstvu, često prije 10 godina. Najočitiji simptom muškaraca 2B je visok, lomljiv izgled. Neuromas se pojavljuju kao usta i usta, a ljudi s muškarcima 2B mogu imati probavne i probavne probleme, uz simptome raka štitnjače i pheochromocytoma.
Dijagnoza
Vaš liječnik bi bio zabrinut da biste mogli imati MEN sindrom na temelju uzorka više od jednog endokrinog tumora, zajedno s vašom obiteljskom poviješću. Ne morate imati sve potpisne tumore jednog od MEN sindroma za vašeg liječnika da razmotrite MEN. Ako imate više od jednog tumora ili karakteristične, ili čak ako imate jedan endokrini tumor koji je povezan s MEN-om, tada vam vaš liječnik može procijeniti za druge tumore prije nego što postanu simptomatski.
Isto tako, obiteljska povijest nije potrebna za MEN dijagnostiku, jer osoba može biti prva osoba u obitelji koja ima bolest. Specifični geni koji uzrokuju MEN su identificirani, a genetsko testiranje može biti opcija potvrđivanja dijagnoze.
Postoji i stupanj varijabilnosti sa svakim MEN sindromom – možda imate MEN čak i ako se ne uklapaš u jedan od tipičnih uzoraka tumora.
Liječenje
Liječenje za sve MEN sindrome ovisi o nekoliko različitih čimbenika. Nisu svi s dijagnozom MEN 1, MEN 2A ili MEN 2B imaju istu točnu bolest. Općenito, liječenje je usmjereno na tri glavna cilja, koja uključuje smanjenje simptoma, otkrivanje tumora rano i sprečavanje posljedica malignih tumora.
Ako imate simptome uzrokovane hormonskim nepravilnostima, vjerojatno će vam trebati liječenje za te simptome. Endokrine bolesti često variraju tijekom vremena, jer endokrini organi djeluju na temelju složene ravnoteže pozitivnih i negativnih povratnih informacija. To znači da hormoni koji postaju preaktivni mogu završiti potiskuju ili potiču proizvodnju drugih hormona u tijelu. Stoga, čak i ako neko vrijeme primate hormonsko liječenje, možda ćete trebati drugačiji tretman ili prilagodbu doze u budućnosti.
Drugi važni aspekti tretmana MEN-om uključuju pažljivo nadgledanje i praćenje kako bi se utvrdili novi tumori i uočili što ranije moguće zloćudne bolesti. Maligni tumori moraju biti tretirani kirurškim zahvatom ili kemoterapijom prije nego što uzrokuju značajnije zdravstvene probleme.
Riječ od Verywell
Bilo koja vrsta tumora može biti zastrašujuća. I imaju više od jednog tumora još zastrašujuće. Ako vam je rečeno da imate ili imate višestruku endokrinsku neoplaziju, vjerojatno ste vrlo zabrinuti za koje bi se simptome mogle javiti i da li vam je opće zdravlje u opasnosti.
Činjenica da su MEN sindromi priznati i klasificirani čini vašu situaciju predvidljivijom nego što se čini. Unatoč činjenici da su to rijetki sindromi, oni su detaljno definirani i postoje dobro utvrđene metode upravljanja tim bolestima. Dok ćete svakako trebati dosljedno medicinsko praćenje, postoje učinkoviti načini nadzora vašeg stanja i možete apsolutno biti sigurni da ćete uz blisku medicinsku njegu imati zdravi ishod.
