Cistična fibroza (CF) je kronična bolest koja smanjuje život i dolazi kao posljedica genetskog defekta. Neispravan gen utječe na sposobnost tijela da prenese vodu i sol na i od stanica koje stvaraju znoj, sluz i probavne enzime. To uzrokuje izlučivanje, koje su normalno tanke i vodene u zdravih ljudi, da postanu vrlo guste i ljepljive.
Gusta sekreta začepljuju organe i spriječavaju njihovo ispravno funkcioniranje. Posljedice cistične fibroze mogu utjecati na više organa i sustava.
Cystic Fibrosis Effect
U CF, mnogi orgulje tijela i sustavi su pogođeni, uključujući:
- respiratorni sustav (specifični organi kao što su pluća i druge strukture u tijelu koje vam omogućuju disanje i cirkulaciju oksigena krvi kroz tijelo)
- gastrointestinalni
- mišićni sustav (mišići i kostur)
- genitourinarni sustav (povezan s genitalnim i urinarnim organima)
- reproduktivni sustav (sustav spolnih organa uključujući tekućine, hormone i feromone)
posebni organi (povezani s želučanim i crijevima) Oštećen CF-om
Neki od glavnih organa koji djeluju CF uključuju pluća, gušteraču, jetru i žučni mjehur, crijeva i reproduktivne organe.
Pluća
Uz abnormalnu proizvodnju sluzi pored respiratornog trakta zbog neispravnog prijenosa elektrolita preko tkiva dišnih putova. Ova se sluz lako isušuje i teško je očistiti od dišnih putova, što može uzrokovati blokadu, oštećivanje alveola (sitnih zračnih vrećica) u plućima i omogućiti nastanak stranih čestica (uzrokujući kronične infekcije pluća). ◦ Cistična fibroza uzrokuje probleme u plućima kada se gusta sluz podigne i zaglavi u dišnim putevima.
Kada se to dogodi:
Dišni prolazi postaju blokirani i zrak ne može proći.
Bakterije rastu u kolekcijama sluzi i uzrokuju infekciju u plućima, nosu i sinusima.
-
U nekim CF pacijentima može se razviti nosni polip.
-
gušterača
-
gušterača je dio probavnog sustava. Njegov je zadatak da luče enzime potrebne za probavu hrane i hormon koji se zove inzulin koji kontrolira šećer u krvi. Cistična fibroza također uzrokuje da ove sekrecije postanu debele.
Kada se to dogodi:
Kanalovi gušterače postaju začepljeni.
Enzimi ne mogu proći pored opstrukcije.
-
Hrana se ne digesti ispravno i tijelo ne može apsorbirati hranjive tvari.
-
Na kraju, opstrukcija gušterače može uzrokovati ožiljke koje oštećuju stanice koje proizvode inzulin i sprečavaju ih da proizvode inzulin. Inzulin nije dostupan stanicama, što uzrokuje porast razine šećera u krvi. Ovo stanje se zove dijabetes ovisan o inzulinu, koji se događa u oko 15% svih CF pacijenata.
-
Liver and Gallbladder
-
Iako nije uobičajeno, zadebljane sekrete mogu zaliječiti žučne kanale jetre i žučnog mjehura i spriječiti njihovo ispravno funkcioniranje.
Ako se začepljenje kanala u jetri nastavi dulje vrijeme, jetra bi trajno oštećena.
Ako se kanali žučnog mjehura postanu začepljeni, žučni mjehur obično se uklanja.
Intestines
Ponekad, crijeva su prvi organ na koji utječu cistična fibroza. U oko 20% svih novorođenčadi s CF-om, u crijevima nastaju debele sekrecije koje uzrokuju životno ugrožavanje crijeva poznatog kao meconium ileus.
Reproduktivni organi
Cistična fibroza utječe na reproduktivne organe muškaraca i žena drugačije i na sljedeće načine:
Muškarci
- gotovo uvijek neplodni, jer guste sekrecije u spermijalnom kanalu uzrokuju blokadu koja sprečava da sperma prolazi.Žene su često sposobne začeti, ali mogu imati smanjenu plodnost zbog guste cervikalne sluzi koja blokira ulazak sperme.
