Željezni preopterećenje je stanje u kojem postoji više željeza u tijelu nego što ga tijelo može ukloniti. Tehnički izraz za preopterećenje željeza je hemochromatosis. Postoje dva glavna razloga za preopterećenje željeza: 1) nasljedna hemokromatoza ili 2) transfuzijska hemokromatoza. Nasljedna hemochromatosis je stanje koje se prenosi u obiteljima. Transfuzijska hemochromatosis nastaje kada osoba zahtijeva više transfuzijskih krvnih stanica (RBC).
Željezni se nalazi unutar hemoglobina, proteina unutar RBC. Rad željeza pomoći će transportu kisika u sva tkiva. Obično tijelo apsorbira samo dovoljno željeza iz vaše prehrane kako bi održao korak s proizvodnjom RBC-a. Ako ne jedete dovoljno hrane sa željezom, razina željeza postaje niska što dovodi do anemije nedostatka željeza. Kad RBC dođu do kraja života, željezo unutar njih se reciklira kako bi se koristilo u proizvodnji novih RBC-a.
Zašto višestruko RBC transfuzije uzrokuju preopterećenje željeza?
Željezni se nalazi unutar svih RBC u jedinici krvi transfuzijom. Dakle, svaka RBC transfuzija koju osoba prima je u osnovi intravenozna (IV) infuzija željeza. Problem je u tome što je tijelo ograničeno svojom sposobnošću da se oslobodi ovog prekomjernog željeza. Osim toga, ljudi s talasemijom apsorbiraju više željeza nego što im je potrebno iz njihove prehrane pogoršava problem.
Tko je u opasnosti zbog pretjeranog transfuzijskog željeza?
Svatko tko prima više RBC transfuzija je u opasnosti, ali osobe koje ovise o transfuziji su na najvećem riziku.
To bi uključivalo ljude s bolestima srpastih stanica koje su imale moždani udar (ili su pod visokim rizikom od moždanog udara), beta talasemija, Diamant Blackfan anemija, aplastična anemija i mijelodisplastični sindrom među ostalima. Ljudi s rakom koji trebaju višestruku transfuzija tijekom liječenja kemoterapijom ili presađivanjem koštane srži također su u opasnosti zbog prekomjerne prekomjerne transfuzije željeza.
Kako moj liječnik nadgleda preopterećenje željeza?
Ljudi kojima je potrebna trajna transfuzija općenito se nadziru zbog preopterećenja željeza. U tim bolesnicima, preopterećenje željeza može se vidjeti nakon 12 do 15 transfuzijskih krvnih stanica. Preopterećenje željeza obično se prati krvnim testom koji se naziva feritin u početku. Feritin predstavlja ukupnu količinu željeza pohranjenog u vašem tijelu. Feritin se obično izvlači u rasporedu, svaka tri do tri mjeseca, tako da vaš liječnik može vidjeti kako je to trend (tj. Povećava li se vrijednost?). Kelatacija, pojam lijekova koji se koriste za uklanjanje željeza, obično se pokreće nakon što je feritin veći od 1000 ng / mL. Nažalost, razine feritina su pogođene drugim stvarima, osim preopterećenosti željeza. Povišene razine feritina mogu se vidjeti tijekom bolesti i upale.
Zbog ograničenja feritina razvijene su i druge metode za procjenu preopterećenja željeza. Prethodno je preopterećenje željeza praćeno biopsijama jetre gdje je uklonjen mali komad jetre i procijenjen za željezo. Trenutno, većina ljudi se može pratiti pomoću magnetske rezonancije (MRI) jetre i / ili srca. MRI može izračunati sadržaj željeza jetre (LIC) sličan rezultatima biopsije jetre.
Kelacija započinje kada je LIC veći od 3 mg po gramu suhe težine jetre. Slično tome, MRI srca može mjeriti količinu željeza koja se nalazi u srčanom mišiću.
Koje se komplikacije mogu dogoditi s preopterećenjem željeza?
Nakon što se sve tipične lokacije za pohranjivanje željeza više ne mogu dobiti, željezo se zatim može pohraniti u jetru, srcu, gušterači i endokrinim organima (obično nazvane žlijezde). Kada je željezo pohranjeno na ovim mjestima, oštećuje orgulje. To može dovesti do fibroze ili ožiljaka jetre, kardiomiopatije (bolesti srčanog mišića), šećerne bolesti (zbog željeza u pankreasu), hipotireoze (niske razine hormona štitnjače) i hipogonadizma (uzrokujući smanjenje libida i impotencije kod muškaraca i manjka menstrualnih ciklusa kod žena).
Kako bi se spriječile ove ozbiljne i potencijalno opasne komplikacije, preopterećenje željeza se agresivno tretira.
Kako se liječi transfuzijski preopterećenje željeza?
Željezni preopterećenje od transfuzija tretira se s terapijom chelationom, lijekovima koji se daju za uklanjanje željeza iz tijela. Postoje tri lijekova na raspolaganju.
- Deferoksamin (Desferal)
- Deferasiroks (Jadenu ili Exjade)
- Deferipron (Ferriprox)
Terapeutska flebotomija: Ako u nekom trenutku možete prekidati transfuzije, preopterećenje željeza može se liječiti serijskim flebotomijom. Phlebotomija je slična donaciji krvi gdje se velika količina krvi uklanja iz tijela. Unutar RBC-a uklonjeni su željezo i kada se zamijene koštanom sržom, upotrijebit će prekomjerno željezo pohranjeno u vašem tijelu.
